nczd_ru

Сюжет о работе Фонда и встрече председателя правления протоиерея Александра Ткаченко с Президентом России Владимиром Путиным вышел в итоговой программе Вести Недели на телеканале Россия 1 Редкие орфанные заболевания называются так потому что встречаются реже чем 1 случай на 10 тысяч детей Но самих заболеваний достаточно много Оказалось что среди российских детей со СМА есть дочь одного из звукоинженеров телеканала девочка получила терапию ещё до начала работы Фонда сейчас все дети со СМА в России получают за счёт средств Фонда назначенный врачами препарат все три существующих в мире лекарства для терапии СМА доступны в России с 2021 года помощь Фонда получили около 1 8 тысяч детей со СМА возможность предоставить лекарство позволила Правительству России с 2023 года расширить программу неонатального скрининга в том числе в программу вошла СМА российские дети со СМА диагностируются и получают лекарство в первые недели жизни до появления инвалидизирующих симптомов Смотрим Подписывайтесь на Фонд Круг добра в мессенджере Max кругдобра

В отделении общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России выполнено эндоскопическое внутрипросветное иссечение протяженной стриктуры уретры ребенку с множественной сочетанной соматической и хирургической патологией Инфравезикальная обструкция это термин включающий в себя ряд заболеваний вызывающих нарушение эвакуации мочи из мочевого пузыря Данное состояние влечет за собой повышения давления в мочевыводящих путях выше мочевого пузыря что может приводить к их расширению а также повреждению почек вплоть до развития хронической болезни почек с полной потерей их функции К одной из причин инфравезикальной обструкции относится стриктура уретры Клинический случай Ребенок 2 года 9 месяцев с рождения наблюдается у различных специалистов в связи с множественными заболеваниями Был впервые госпитализирован в ФГАУ НМИЦ здоровья детей в возрасте 1 года 6 месяцев по поводу неврологической патологии При опросе мать предъявила жалобы на нарушение мочеиспускания у ребенка в связи с чем была проведена консультация врача детского уролога отделения общей и плановой хирургии При более подробном опросе и осмотре стало известно что с первых месяцев жизни у ребенка отмечалось резкое сужение струи мочи прерывистое периодически капельное мочеиспускание а также выраженное беспокойство при мочеиспускании Пациент был госпитализирован в отделение общей и плановой хирургии По результатам проведенного рентген урологического обследования был выставлен диагноз протяженная стриктура уретры В связи с нестабильным состоянием ребенка малым возрастом и отсутствием проходимости уретры даже для самого тонкого уретроцистоскопа принято решение об отказе от радикальной операции на данном этапе и проведении бужирование уретры После выписки из стационара эпизодов острой задержки мочи не отмечалось Сейчас спустя год ребенок госпитализирован повторно При осмотре отмечалась положительная динамика в виде утолщения струи мочи уменьшении беспокойства при мочеиспускании Было принято решение о проведении радикальной операции с целью полного восстановления проходимости уретры При помощи современного эндоскопического внутрипросветного оборудования выполнено иссечение протяженной стриктуры уретры без каких либо внешних разрезов благодаря чему удалось добиться полной проходимости уретры на всем ее протяжении После операции ребенку был установлен уретральный катетер Фолея большого диаметра что явилось подтверждением восстановления нормального диаметра уретры Удаление уретрального катетера проведено на 14 е послеоперационные сутки после чего ребенок впервые в жизни смог совершить акт мочеиспускания совершенно свободно и безболезненно Таким образом вовремя проведенное обследование этапное лечение и использование современных подходов и методов лечения позволило улучшить качество жизни ребенка избежать очень серьезных осложнений со стороны мочевой системы в том числе и потери функции почек Подписывайтесь на НМИЦ здоровья детей Минздрава России в MAX max ru nczdrf ww nczd ru

В НМИЦ здоровья детей Минздрава России провели успешную реконструктивную операцию ребенку с врожденным пороком развития верхних мочевыводящих путей В урологическое отделение с группами репродуктологии и трансплантации НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступила девочка в возрасте 1 года с жалобами на частые инфекции мочевых путей с подъемом температуры тела до 39 С Ребенку выполнено комплексное урологическое обследование УЗИ органов мочевыводящей системы а также такие рентгенологические исследования как микционная цистография и экскреторная урография которые позволяют изучить строение мочевых путей и выявить нарушение пассажа мочи По результатам обследования у девочки диагностировано полное удвоение верхних мочевыводящих путей слева снижение функции верхнего сегмента удвоенной левой почки а также наличие пузырно мочеточникового рефлюкса с двух сторон то есть заброс мочи из мочевого пузыря как в правую почку так и в оба сегмента левой удвоенной почки Было выяснено что один из мочеточников левой удвоенной почки впадает не в мочевой пузырь а в его шейку образуя гигантских размеров уретероцеле выпячивание стенки мочеточника в просвет мочевого пузыря Учитывая непростую сочетанную патологию было принято решение о проведении симультанной операции эндоскопической коррекции рефлюкса с двух сторон а также лапароскопическом наложении анастомоза между двумя левыми мочеточниками для выключения из работы патологически измененного участка мочевыводящих путей Операция прошла успешно дренажи были удалены на 6 е послеоперационные сутки на 9 е сутки ребенок был выписан домой Через 6 месяцев ребенок приехал на контрольное обследование Жалоб за прошедшие полгода не отмечалось по данным микционной цистографии пузырно мочеточниковый рефлюкс не регистрируется функция верхнего сегмента восстановилась пассаж мочи по мочевыводящим путям не нарушен В НМИЦ здоровья детей Миннздрава России внедрена практика проведения высокотехнологичных миниинвазивных оперативных вмешательств для пациентов детского возраста с пороками мочевыводящих путей Наличие современного эндоскопического оборудования обеспечивает возможность оказания помощи даже при комбинированных аномалиях Подписывайтесь на НМИЦ здоровья детей Минздрава России в MAX max ru nczdrf ww nczd ru

14 ноября в России отмечают День логопеда Этот день объединяет практикующих специалистов исследователей и педагогов в области коррекционной педагогики Проблемами речевых нарушений у людей с нормальным слухом интересовались еще в древности Сохранились свидетельства в древнеегипетских папирусах где описываются расстройства речи вызванные физическими травмами Древнеримский врач Клавдий Гален во II веке до нашей эры создал первую систематизированную классификацию речевых патологий Становление логопедии как самостоятельной научной дисциплины произошло в 1850 х годах Специалисты того периода связывали речевые нарушения преимущественно с проблемами артикуляционного аппарата В конце XIX века появились новые подходы к лечению дефектов речи В частности начали учитываться психологические причины заболеваний О том как родители могут заподозрить проблему речевых нарушений у своего ребёнка рассказывает Круговая Татьяна Сергеевна медицинский логопед отделения специальной психологии и коррекционного обучения НМИЦ здоровья детей Минздрава России Подписывайтесь на НМИЦ здоровья детей Минздрава России в MAX max ru nczdrf www nczd ru

Сотрудники НМИЦ здоровья детей Минздрава России осуществили плановый выезд в Республику Тыва в рамках Федерального проекта «Развитие Федеральных медицинских организаций и сети национальных медицинских исследовательских центров» национального проекта «Продолжительная и активная жизнь» С целью оказания организационно-методической помощи в медицинских организациях по профилю «Детская хирургия». Специалистами НМИЦ здоровья детей Минздрава России проведен анализ оказания специализированной медицинской помощи детям с хирургической патологией. В рамках выездного мероприятия эксперты НМИЦ здоровья детей Минздрава России провели обход в детском хирургическом отделении ГБУЗ Республики Тыва «Республиканская больница №1», изучили ведение медицинской документации, обсудили современные подходы к лечению детей хирургического профиля и анестезиологического обеспечения при оперативных вмешательствах. Затронули вопрос лечения паллиативных детей в разрезе профиля «детская хирургия». В связи с чем проконсультировали пациентов в условиях ОРИТ в ГБУЗ Республики Тыва «Республиканская детская больница». Организационно-методическая помощь в медицинских организациях Республики Тыва направлена на повышение уровня и качества оказания медицинской помощи детям по профилю «Детская хирургия». www.nczd.ru

Сотрудники НМИЦ здоровья детей Минздрава России посетили медицинские организации Ярославской области для оказания организационно-методической поддержки коллег по профилю «Педиатрия» и «Детская хирургия» Для оказания организационно-методической поддержки медицинским организациям по профилям «Педиатрия» и «Детская хирургия» в рамках Федерального проекта «Развитие Федеральных медицинских организаций, включая развитие сети национальных медицинских исследовательских центров» национального проекта «Продолжительная и активная жизнь» состоялся выезд бригады специалистов НМИЦ здоровья детей Минздрава России в Ярославскую область. Специалистами НМИЦ здоровья детей Минздрава России проведен анализ и оценка организации оказания первичной медико-санитарной и специализированной медицинской помощи детям в Ярославской области, обсуждена тактика обследования и лечения детей с различными соматическими и хирургическими заболеваниями, проблемы маршрутизации пациентов с учетом географических особенностей Ярославской области. Особое внимание уделили вопросам экстренной и неотложной помощи детям, обеспечения оперативного взаимодействия между службами и улучшения качества медицинской помощи на этапе эвакуации в медицинские учреждения области. В рамках выездного мероприятия эксперты НМИЦ здоровья детей Минздрава России посетили шесть медицинских организаций Ярославской области, оказывающих специализированную медицинскую помощь по профилям «Педиатрия» и «Детская хирургия». В ходе выездного мероприятия обсуждалась тактика ведения и маршрутизация пациентов при оказании специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи в Ярославской области. Экспертами НМИЦ здоровья детей Минздрава России отмечена устойчивая положительная динамика по всем направлениям медицинской помощи детям в субъекте за последний год, озвучены предложения по дальнейшему развитию педиатрической службы. Во взаимодействии с органами исполнительной власти Ярославской области эксперты НМИЦ здоровья детей Минздрава России представили ряд предложений по дальнейшему развитию медицинской помощи детскому населению Ярославской области. Реализация этих инициатив позволит повысить доступность и качество медицинской помощи детям в субъекте. www.nczd.ru

Сотрудники ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России посетили медицинские организации Московской области для оказания организационно-методической поддержки коллег по профилям «Педиатрия» и «Детская хирургия» в рамках национального проекта «Продолжительная и активная жизнь» Для оказания организационно-методической поддержки медицинским организациям по профилям «Педиатрия» и «Детская хирургия» в рамках Федерального проекта «Развитие Федеральных медицинских организаций, включая развитие сети национальных медицинских исследовательских центров» национального проекта «Продолжительная и активная жизнь» состоялся выезд бригады специалистов НМИЦ здоровья детей Минздрава России в Московскую область. Специалистами НМИЦ здоровья детей Минздрава России проведен анализ и оценка организации оказания первичной медико-санитарной и специализированной медицинской помощи детям в Московской области, обсуждена тактика обследования и лечения детей с различными соматическими и хирургическими заболеваниями, особенности маршрутизации пациентов с учетом географических особенностей Московской области. Особое внимание уделили вопросам экстренной и неотложной помощи детям, обеспечения оперативного взаимодействия между службами и улучшения качества медицинской помощи на этапе эвакуации в медицинские учреждения области. В рамках выездного мероприятия эксперты НМИЦ здоровья детей Минздрава России посетили четыре медицинские организации Московской области, оказывающие специализированную медицинскую помощь по профилям «Педиатрия» и «Детская хирургия», включая Детский клинический центр имени Л.М. Рошаля. Данное учреждение представляет собой современный многопрофильный медицинский центр, где реализуется мультидисциплинарный подход, применяются инновационные медицинские технологии и работают высококвалифицированные специалисты. В ходе выездного мероприятия осуществлялись консультации детей хирургического профиля в отделениях реанимации, проведено обсуждение комплексной терапии детям с перитонитом, панкреонекрозом, выявлены причины осложненного течения хирургической патологии, даны рекомендации по их устранению. Во взаимодействии с органами исполнительной власти Московской области эксперты НМИЦ здоровья детей Минздрава России представили ряд предложений по дальнейшему развитию медицинской помощи детскому населению Московской области. Реализация этих инициатив позволит повысить доступность и качество медицинской помощи детям в субъекте. www.nczd.ru

Специалисты НМИЦ здоровья детей Минздрава России посетили Запорожскую и Херсонскую области для оказания организационно-методической помощи коллегам. В рамках федерального проекта «Развитие федеральных медицинских организаций, включая развитие сети национальных медицинских исследовательских центров» национального проекта «Продолжительная и активная жизнь» мультидисциплинарная бригада ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России совершила рабочую поездку в Запорожскую и Херсонскую области. Цель визита — повышение качества и доступности специализированной медицинской помощи детям с хирургической патологией и укрепление кадрового потенциала региональных учреждений здравоохранения. Эксперты центра проанализировали действующую систему оказания медицинской помощи детям по профилю «детская хирургия», уделив особое внимание вопросам маршрутизации, организации работы профильных отделений и практическим аспектам внедрения современных диагностических и лечебных технологий. В Мелитополе специалисты организовали приём и консультирование детей с хирургической патологией, после чего провели клинический обход и обсудили лечение сложных случаев в отделении хирургии с детскими хирургическими койками Мелитопольской областной больницы. На базе отделения детской хирургии Бердянской городской больницы был проведен клинический обход с участием экспертов ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России». Затем состоялся мастер-класс, на котором врачи-детские хирурги усовершенствовали навыки проведения ультразвукового исследования по FAST-протоколу, используемому для быстрой оценки состояния ребёнка при травмах и острых состояниях. В детской поликлинике города Геническ, Херсонская область, были проконсультированы дети с хирургической патологией. Также в ходе визита в хирургическое отделение Генической центральной районной больницы специалисты сосредоточились на вопросах организации амбулаторного этапа помощи и реабилитации пациентов после хирургических вмешательств. Сотрудничество между ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» и медицинскими организациями Запорожской и Херсонской областей способствует интеграции регионов в систему здравоохранения России и обеспечивает повышение качества и доступности детской хирургической помощи на местах. www.nczd.ru

⏺В НМИЦ здоровья детей Минздрава России проведено хирургическое лечение ребёнку с редкой патологией - липобластомой крестцово-копчиковой области Липобластома – редкое доброкачественное новообразование детского возраста, развивающееся из эмбрионального белого жира, склонное к быстрому росту и рецидивному течению. Рецидивы отмечаются примерно в четверти случаев. В хирургическое отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступил ребёнок шести суток жизни по направлению из родильного дома. При осмотре у новорожденного выявлено мягкое подкожное образование крестцово-копчиковой области размером до 4 см. По результатам обследования ребенку был установлен диагноз: тератома крестцово-копчиковой области. Лечение таких образований проводится хирургическим путём. Ребёнку была выполнена операция - радикальное удаление образования. Удаленный материал был направлен на гистологическое исследование. По результатам выставлен диагноз: липобластома. В данном случае крайне важно морфологическое исследование экспертного уровня, поскольку такое редкое доброкачественное новообразование требует проведение дифференциальной диагностики с миксоидной липосаркомой, злокачественным новообразованием, которое гистологически сходно с эмбриональной жировой тканью. ‍ Учитывая результаты гистологического исследования, ребенок был проконсультирован онкологом. Данных за наличие злокачественного новообразования не выявлено. Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений, ребенок выписан на 7 послеоперационные сутки. www.nczd.ru

Пациент с обширной кистой селезёнки, угрожающей жизни, был успешно прооперирован в НМИЦ здоровья детей Минздрава России В отделение общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступил 14 летний спортсмен. Несмотря на свои успехи в дзюдо, подросток столкнулся с серьёзной травмой, которая привела к разрыву селезёнки и формированию посттравматической кисты. Угрожающая жизни ситуация требовала проведения высокотехнологичной операции. После телемедицинской консультации было принято решение о госпитализации пациента в НМИЦ здоровья детей Минздрава России для оказания высокотехнологичной медицинской помощи. При обследовании в НМИЦ здоровья детей Минздрава России у ребенка выявили кисту селезенки, которая занимала практически весь общий объёма органа. Её размер достиг более 400 мл, что создавало угрозу разрыва органа и угрожало жизни пациента. По результатам КТ с контрастом был выявлен обширный спаечный процесс, который ещё больше усложнял ситуацию. Хирургами было принято решение о проведении оперативного вмешательства современным методом с применением высокотехнологического медицинского оборудования. В предоперационном периоде мальчику провели обязательную иммунизацию от пневмококковой инфекции. Оперативное вмешательство прошло успешно. Киста была выделена из спаек, образовавшихся между диафрагмой, боковой поверхностью брюшной стенки, часть которых были пряди сальника. Была проведена резекция. Весь объём кисты был эвакуирован пункционным методом. Благодаря использованию современного хирургического аппарата, который позволяет не только резать ткани, но и коагулировать одновременно, при операции удалось минимизировать кровопотерю. Ложе кисты было обработано аргоноплазменной коагуляцией, а сама полость была затампонирована гемостатическим материалом, что в значительной мере укрепило гемостаз и заполнило образовавшуюся полость. Теперь, благодаря усилиям врачей, мальчик сможет вернуться к занятиям спортом и полноценной жизни. Такие прогрессивные технологии, применяемые в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, направлены на сохранение здоровья детей и улучшение качества их жизни. www.nczd.ru